Maladie Du Corps Raide

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Maladie Du Corps Raide – Anciennement connue sous le nom de syndrome de la personne raide, cette affection affecte principalement le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) mais peut parfois se manifester par des symptômes similaires à ceux des maladies des nerfs périphériques.

Les femmes sont plus susceptibles de souffrir du syndrome de la personne raide et celles atteintes de diabète de type 1, de maladies auto-immunes (telles que la thyroïdite) ou de certains cancers (en particulier le cancer du sein), du cancer du poumon, du cancer du rein, du cancer de la thyroïde, du cancer du côlon et du lymphome de Hodgkin sont à risque accru.

Une réaction auto-immune, dans laquelle le système immunitaire du corps attaque par erreur ses propres tissus, peut sous-tendre le syndrome de la personne raide. La mobilité musculaire est contrôlée par les cellules nerveuses de la moelle épinière, qui sont attaquées par ces anticorps dans le syndrome de la personne raide.

Pour prévenir les lésions nerveuses dues à une stimulation excessive des muscles, cette enzyme participe à la synthèse d’un messager chimique (neurotransmetteur). La surstimulation des muscles par les nerfs les fait se resserrer et se raidir lorsque moins de cette enzyme est générée.

La racine d’un cas de syndrome de la personne raide n’est pas toujours claire. Le syndrome de la personne raide se caractérise par le raidissement et l’élargissement progressifs des muscles abdominaux et du tronc. Moins d’impact est ressenti sur les muscles des bras et des jambes.

Le syndrome de la personne raide s’aggrave généralement avec le temps, entraînant une immobilité complète. Les signes et les symptômes suggèrent fortement le diagnostic de syndrome de la personne raide. Le processus de diagnostic implique souvent une batterie de tests. L’électromyographie et les tests sanguins d’anticorps sont utilisés car ils sont positifs chez un pourcentage élevé de personnes atteintes du syndrome de la personne raide.

Maladie Du Corps Raide

Traitement du syndrome de la personne raide

Le soulagement des symptômes est l’objectif principal du traitement du syndrome de la personne raide. La raideur musculaire peut être traitée efficacement avec le diazépam sédatif. D’autres médicaments, tels que le baclofène myorelaxant, peuvent être utilisés si le diazépam ne fonctionne pas.

L’immunoglobuline, une solution intraveineuse (dans une veine) comprenant plusieurs anticorps distincts obtenus à partir d’un pool de donneurs, peut soulager les symptômes jusqu’à un an.
Bien que les corticostéroïdes aient leurs utilisations, il y a plusieurs conséquences négatives à les utiliser pendant une période prolongée.

Lorsque l’immunoglobuline ne fonctionne pas, d’autres traitements sont fréquemment essayés, comme le rituximab (un médicament qui affecte l’action du système immunitaire) ou la plasmaphérèse (une procédure de filtration du sang conçue pour éliminer les produits chimiques dangereux, tels que les anticorps aberrants).

Maladie rare affectant le système nerveux central, le syndrome de la personne raide (SPR) peut avoir une cause auto-immune, paranéoplasique ou idiopathique. La rigidité progressive du tronc et des membres, souvent accompagnée de spasmes, est une caractéristique de la présentation classique.

Des preuves électroneuromyographiques d’une activité musculaire continue et spontanée, la présence d’anticorps sanguins anti-acide glutamique décarboxylase (anti-GAD) et une réponse positive aux benzodiazépines corroborent le diagnostic. Une femme de 46 ans a été diagnostiquée avec un cas classique de syndrome de la personne raide auto-immune, qui s’accompagnait d’une dermatite herpétiforme.

Une rigidité extrême, des spasmes musculaires et une hypersensibilité aux déclencheurs environnementaux sont tous des symptômes du syndrome de la personne raide (SPR), une maladie rare affectant le système nerveux central. En 1956, Moersch et Woltman ont étudié 14 personnes souffrant de raideur axiale et de spasmes sévères et ont publié leurs résultats.

C’est une maladie mortelle avec une longue période de latence entre les symptômes et une condamnation à mort qui varie généralement de 6 à 15 ans après le début. Nous présentons le cas d’un patient qui a présenté à la fois une dermatite herpétiforme et le syndrome de la personne raide. Renseignements sur le patient : Homme de 46 ans ayant consulté dans notre formation pour l’évaluation d’une rigidité axiale importante, d’apparition rapide ; pas d’antécédent pathologique significatif.

En plus des plaies vésiculaires prurigineuses sur sa peau, il souffre depuis huit mois de raideurs articulaires et de contractures musculaires douloureuses. La dyspnée de stade II, la dysphagie à l’état solide et la dysphonie de la New York Heart Association (NYHA) se sont toutes aggravées au cours des trois derniers mois, sans aucun autre signe de déclin ou de fièvre.

Résultats cliniques : un signe de gowers positif, une diminution de la protraction de la langue et une perte des réflexes ostéo-tendineux des membres inférieurs ont été observés lors de l’examen physique. La douleur a été trouvée avec le mouvement actif et passif des grandes et petites articulations, ainsi qu’une raideur dans les deux poignets, les pouces, les épaules et les chevilles. Les rachis lombaires étaient sensibles à la palpation et présentaient une lordose lombaire, et le rachis cervical était également raide.

Les anticorps anti-acide glutamique décarboxylase (anti-GAD) étaient positifs dans les tests paracliniques, mais les anticorps anti-amphiphysine, anti-nucléaire, anti-adn natif et anti-peptide citrulliné cyclique (anti-CCP) étaient négatifs. Antigène spécifique de la prostate (PSAvoir les premiers cas connus.

Le nom original de cette condition était le syndrome de l’homme raide, mais il a depuis été modifié pour mieux refléter le fait que des personnes de tous âges et des deux sexes peuvent en être affectées. En fait, les femmes sont plus nombreuses que les hommes lorsqu’il s’agit de cette maladie. Cette maladie ne survient que rarement. NORD (National Organization for Rare Disorders) aux États-Unis estime qu’une personne sur un million souffre de cette maladie.

Le soulagement des symptômes individuels est l’objectif du traitement, et il est généralement obtenu par des moyens non pharmaceutiques (tels que les étirements, la thermothérapie, l’aquathérapie, la massothérapie, l’acupuncture, etc). La raideur musculaire et les spasmes occasionnels peuvent également être atténués à l’aide des bons médicaments.

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